Панникулит у японки обернулся лимфомой. Химиотерапия обеспечила стойкую ремиссию

В японскую клинику поступила ранее здоровая 30-летняя женщина с жалобами на болезненные узелки в коже в течение 10 недель, а также лихорадку и ночную потливость в течение шести недель. Биопсия узелка тремя неделями ранее выявила панникулит — воспаление подкожной жировой клетчатки, иногда вовлекающее опорно-двигательный аппарат и внутренние органы. При осмотре определялись болезненные подкожные узелки с покраснением кожи над ними на туловище и конечностях. На КТ живота были видны многочисленные уплотнения в подкожной жировой клетчатке и увеличение селезенки без лимфоаденопатии. ПЭТ/КТ всего тела выявила накопление метки в подкожных узлах. Врачи Синри Окада (Shinri Okada) и Масаси Нисикубо (Masashi Nishikubo) из Городского медцентра Кобе описали этот случай в The New England Journal of Medicine.

Гистологическое исследование повторных биоптатов показало инфильтрацию подкожной клетчатки воспалительными клетками, а также адипоциты, окруженные атипичными лимфоцитами (положительными на CD3, CD8 и перфорин-1, отрицательными на CD4 и транскрипты вируса Эпштейна — Барр). Генетический анализ выявил в них клональную мутацию — перестройку гена бета-цепи Т-клеточного рецептора (ТКР). На основании данных обследования женщине поставили диагноз подкожной панникулитоподобной Т-клеточной лимфомы — редкой медленно растущей злокачественной опухоли из зрелых Т-лимфоцитов с локализацией в подкожной клетчатке. Сопутствующего гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза выявлено не было. Пациентке назначили химиотерапию, что привело к полной ремиссии, которая сохранялась при обследовании через два года.

Источник